枫糖尿症对小儿智力有影响吗?

时间:2024-04-20 10:58:10 5A范文网 浏览: 答案大全 我要投稿

枫糖尿症是分支氨基酸的先天性代谢异常疾病,患儿尿有特殊的枫糖味。本病表现以神经系统损伤症状为主,早期进行饮食疗法有效。

  本病有四种类型。典型的枫糖尿症:小儿出生时正常,3~5天开始出现症状,食欲减退,进行性反应减少,高调哭叫,很快出现眼球运动异常,肌肉张力改变,阵发性惊厥等。有的呼吸不整齐,肌张力减低,很快出现昏迷,可在2~4周内死亡。少数存活的病儿有瘫痪和智力低下,患儿尿及汗有一种似麦芽糖或枫糖样的甜气味。

  晚发型枫糖尿症:在出生后数月或数年内无症状,多由感染、手术、摄入高蛋白饮食而诱发本病。发作时运动不协调,步态不稳,嗜睡,行为异常,尿有枫糖气味。严重者可有惊厥、昏迷甚至死亡。患儿智力发育多为正常,少数有轻度智力低下。

  轻型枫糖尿症:正常饮食时也有轻度智力低下,没有惊厥等神经系统异常症状。

  维生素B1有效型:有轻度智力发育落后,没有阵发性加重。表现与轻型相似,用大量维生素B1治疗有效。

  当小儿尿有枫糖样特殊气味时可怀疑本病,查血和尿中分支酮酸增多可确诊。

  本病确诊后治疗要早,如在出生1周内开始治疗,可达到正常发育,治疗后可恢复吞咽功能,呼吸转为正常,惊厥停止。出生1月以后开始治疗者也能有些进步,但有智力低下及瘫痪等后遗症。饮食疗法所用饮食是合成的氨基酸混合物,同时注意添加糖类、脂肪、维生素和矿物质。当血氨基酸浓度稳定于正常范围以后,应加用一定量的低蛋白饮食,如水果、蔬菜、谷类等。在新生儿期出现严重症状者,如果饮食控制治疗不能立即有效,可以采用换血、腹膜透析的方法,使血中过高的氨基酸和酮酸含量下降,症状明显减轻。

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