肾性氨基酸尿是因近端肾小管对氨基酸重吸收障碍，而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。氨基酸尿可分为生理性和病理性两类。病理性又可分为肾前性和肾性。肾前性又分为溢出性（如苯酮尿症、槭树汁尿症等）和竞争性（如高脯氨酸血症、高丙氨酸血症等）。此类氨基酸尿不属肾小管疾病之列。根据近端肾小管对氨基酸转运的差异不同，此组疾病又分为全氨基酸尿和某种或组氨基酸尿。
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